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選擇性IgA缺乏癥

時間:2012-10-02 16:21:18 |來源:名醫健康 收集整理|點擊:


【概述】

本病是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中掃病率約為1/700。本癥多為散發,部分家族性,且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查,顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異?赡懿皇侵饕∫;在B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化,致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。

【治療措施】

多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA,故不能選擇性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部產生,全身給予IgA未必能到達預期的作用部位,且重復輸入容易發生過敏反應。因此,一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺乏的情況下,應用這種制劑才有效。少數IgA缺乏癥能自發緩解。

【臨床表現】

多數病人無癥狀,偶爾于檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染;如發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀,如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA,容易發生過敏反應。此外,類風濕性關節炎、性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發率增高。

【輔助檢查】

血清與外分泌IgA水平顯著降低;少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體,故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循環中IgA生成B細胞數并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后,會產生抗IgA抗體,以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應。此外,本癥病人還會產生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體?古Q宓鞍卓贵w的陽性率也增高,如采用?寡鍣z測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如兔)進行測定,比較可靠。