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原發性硬化性膽管炎

時間:2012-10-02 16:21:18 |來源:名醫健康 收集整理|點擊:


【概述】

又稱狹窄性膽管炎,實質上不是一種化膿性疾病。是一病因不明,以肝內外膽管的慢性纖維化狹窄和閉塞為其特征。臨床上較少見。它不同于膽管結石,腫瘤或膽管損傷后繼發的硬化性膽管炎(或稱為繼發性膽管狹窄)。原發性硬化性膽管炎一般無膽石,亦無膽管手術史,不少病例同時伴有潰瘍性結腸炎。少數人還伴有纖維性甲狀腺炎及后腹膜纖維化等疾病。發病年齡多數為30~50歲,男性多于女性。目前認為細菌和感染,免疫功能異常以及某些先天性遺傳因素是本癥可能的發病因素。

【診斷】

以往僅在手術探查時見到膽管呈硬索狀改變才得以確診。術中膽管造影顯示膽管呈彌漫性不規則狹窄,膽管壁活檢排除膽管癌腫存在。結合有進行性梗阻性黃疸表現,無膽石和無膽管手術史,即可確診為原發性硬化性膽管炎。但最終診斷還必須經過至少5年時間的隨訪,如無膽管惡性腫瘤出現,才能最后確診。由于膽管癌與原發性硬化性膽管炎鑒別診斷困難,即使活檢無癌腫,有時也難以完全除外膽管癌。近年來,ERCP和PTC的廣泛應用已有可能在術前作出診斷。在梗阻性黃疸病人,特別是伴有潰瘍性結腸炎者,要考慮本病的可能性,通過ERCP檢查,能顯示出肝內外膽管呈彌漫性串珠樣帶狀狹窄改變。

【治療措施】

目前尚缺乏特效的治療方法。外科治療的目的是引流膽汁,使膽管減壓,以減輕肝臟損害。在手術探查膽道時,須作膽管壁和肝活檢,并作術中膽道造影和膽汁的需氧及厭氧菌培養。對局限性狹窄者可行狹窄處擴張,放入T形管、導尿管或塑料管及撐引流,引流管可自膽管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上,也有人主張長期留置,甚至終生保留。有時肝外膽管管腔太細,置管引流也會發生困難和失敗。雖有主張在狹窄的膽管上作膽腸內引流術的,但多因困難,減壓效果不理想,很少被人采用。一般認為如病人經內科藥物治療后好轉或已發展有膽汁性肝硬化者,不宜作手術治療。有認為如病人伴有活動性潰瘍性結腸炎時,作結腸切除術可能對穩定原發性硬化性膽管炎的病情有一定的幫助。近年來,已有人采用經內窺鏡或經皮肝穿刺途徑作插管和作膽管氣囊擴張術,但成功率不高。內科治療主要是長期應用類固醇激素藥物,可緩解癥狀,但一般不改變其病程。早期效果較好,后期效果不理想。廣譜抗生素能控制膽管急性炎癥的發作,可與激素聯合應用。也有人用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等治療,但療效不肯定。

【病理改變】

80%的病變累及包括膽囊在內的整個膽道,20%僅局限于肝外膽道。一般以肝管匯合部受累最為嚴重。受累的肝外膽管的外徑變化不明顯,但由于膽管壁增厚,管腔明顯狹小,其內徑可小于2mm,但膽管內膽汁大多仍澄清;肝內膽管可產生類似變化,后期可發生膽汁性肝硬化和門脈高壓癥。

【臨床表現】

主要是梗阻性黃疸,呈進行性的緩慢過程。一般無上腹絞痛病史,僅有上腹不適和用痛,伴有明顯的皮膚搔癢,有食欲減退、惡心和乏力等,少數病人可畏寒和發熱。白細胞檢查見淋巴細胞和嗜酸性細胞增多,血清膽紅素、堿性磷酯酶和r-谷氨醯轉肽酶值均有升高,谷丙轉氨酶輕度增高,IgM高于正常。部分病人的抗核抗體和平滑肌抗體為陽性,抗線粒體抗體為陰性,肝和尿含銅量增高。

【預后】

原發性硬化性膽管炎的預后較差。有人認為此癥最終都將發展成膽管癌。最終結果多數是繼發性膽汁性肝硬化、門靜脈高壓癥。多數病人死于肝功能衰竭、肝昏迷,但死于食管靜脈曲張破裂大出血者并不多見。多數人在診斷后僅能緩解5~10年,平均6~7年,合并有潰瘍性結腸炎者預后更差。

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