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腎及輸尿管重復畸形

時間:2012-10-02 16:21:18 |來源:名醫健康 收集整理|點擊:


【概述】

腎及輸尿管重復畸形 是泌尿系常見的先天畸形病。重復腎及輸尿管畸形,可以單側性,亦可以是雙側。單側較雙側者多,右側較左側多四倍,女性較男性多。其發病率各家統計數字不一。Campbell統計在51,880例尸解中,發現輸尿管重復畸形342例,為1:160;但Nordamrk在4,774例的X線檢查照相中發現138例,為1:35;Thompson與Amar統計泌尿系患者,在泌尿系造影時發現有6%的患者有重復輸尿管畸形。Swensor與Ratner在4,000例兒童泌尿系造影中,發現62例為1:64。從總的統計數字來看,重復腎及輸尿管畸形,絕非是一種少見的先天畸形。另外的統計數字指出,在女性完全與不完全的重復輸尿管畸形的發生率大致相等。但在男性,則大多數為不完全性的重復畸形。

【診斷】

腎盂造影檢查是特別重要的。能進行插管作逆行造影時,盡量使用逆行腎盂造影,以其顯影清楚。如插管受到限制而檢查不滿意時,改作靜脈腎盂造影。如由于腎功能關系上段腎臟不能顯影,而又十分可疑時,則可改用雙倍造影劑及延緩拍片法,務使其顯影清晰,以明確診斷。

【治療措施】

1.對于上述第一情況,不須任何特殊治療。

2.對于第二種情況,由于有明顯的合并癥,則行上段腎(有合并癥的腎段)切除。此種手術由于它有各自的血液供給,切除時遠較一般腎部分切除易于處理。

3.對于第三種情況,如其有合并癥,則按上述,于腰部行腎段切除術;如無合并癥,僅是尿失禁問題,則于下腹部手術,將導常之輸尿管移位于膀胱內亦可。

【病原學】

在人胚胎第六周時,中腎管(華爾芬氏管)末端通入泄殖腔處,向背側突出一小的盲管,稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長,其頂端為原始的生腎組織所包圍,狀如蠶豆。輸尿管芽發育成腎盂,分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早,則形成重復的輸尿管畸形。分支的高低及多少,可決定形成完全或不完全,雙重或多支輸尿管畸形。重復輸尿管常伴發重復腎臟。重復腎多數結合成為一體,有一共同被膜,表面有一淺溝,但腎盂輸尿管及血管都各自分開。重復腎臟完全分開者,甚為少見。

【病理改變】

重復腎常結合為一體,較正常腎臟為大,兩腎常上下排列,少有左右或前后排列者,亦少有完全分開者。上下兩腎,亦常上腎較小僅有一個腎盞,而下腎較大,常具有兩個腎盞。如其與這相接連之輸尿管為完全型的雙重輸尿管,則與下段腎相連之輸尿管,常在輸尿管口之正常位置入于膀胱;而上段腎則在較正常輸尿管入膀胱位置之下方膀胱三角區內入于膀胱,或在男性于后尿道、精阜、精囊處開口;在女性則可于尿道、前庭、等處開口。說明與上段腎相連之輸尿管要走行更長的距離。Weigert-Meyor氏定律就是說明這種關系。看來似乎是下段的腎臟是屬于正常的腎臟,而上段的腎臟是屬于異常或多余的腎臟。似乎尚有更多的理由說明這一情況者,如上段的腎臟形態常不正常,且常有積水、結石、結核等合并癥,據統計約有50%有合并癥,且功能亦常不正常;而下段的腎臟不論在形態及功能方面,都符合一只正常腎臟的條件(圖1、2)。

圖1 輸尿管畸形

圖2 輸尿管異位開口

患者黨××女17歲住院號:10785 

【臨床表現】

1.不完全的重復輸尿管畸形,或完全型的重復輸尿管畸形,輸尿管均開口于膀胱內,且沒有合并癥。這類病例完全沒有臨床癥狀,只有在進行泌尿系全面檢查時才被發現。此類病人約占60%。

2.重復腎伴有合并癥,出現腎盂炎、腎結石、結核、腫瘤、積水等癥狀表現而進行泌尿系全面檢查時為所發現。

3.為完全型的雙重輸尿管畸形,輸尿管開口于外陰前庭、……等處。致患者自幼年就有遺尿史,夜晚尿濕床鋪,白天也經常短褲不干;但患者又有正常的排尿活動。如有此種病史,仔細檢查外陰,常能察見異常輸尿管開口。即使找不到異常輸尿管開口,靜脈腎盂造影亦常能證實此種先天畸形問題。 

【并發癥】

 腎盂炎;腎結石;結核;腫瘤;積水

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