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先天性無陰道

時間:2012-10-02 16:21:18 |來源:名醫健康 收集整理|點擊:


【概述】

本病系胚胎在發育期間受到內在或外界因素阻擾,亦可能由于基因突變(可能有家庭史)引起副中腎管發育異常所致。以正常女性染色體核型,全身生長及女性第二性征發育正常,外陰正常,缺失,子宮發育(僅有雙角殘余),輸卵管細小,卵巢發育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。睪丸女性化(雄激素不敏感綜合征)病人較為少見。很少數為真性畸形或性腺發育不全者。

【診斷】

絕大多數先天性墻角病人在正常口部位僅有完全閉鎖的前庭粘膜,無痕跡。亦有部分病人在前庭部有淺淺的凹陷,個別具有短于3cm的盲端。常同時伴有無畸形,在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織,位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發育,且有功能性子宮內膜,青春期后由于經血潴留,出現周期性腹痛,無或直至婚后因困難就診檢查而發現。  

【治療措施】

先天性無的處理原則,就是重建。人工成形方法多種多樣,有非手術療法,即應用頂壓的手段,逐漸把正常位置上的閉鎖的前庭粘膜沿軸方向向頭側端推進,形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長,形成的人工短。如果組織彈性差,難以成功,現已基本廢棄,很少采用。手術療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離,形成一個人工腔道,應用不同的方法尋找一個適當的腔穴創面覆蓋物,重建。往年應用病人自身中厚游離皮片移植法最多,但術后需要長時間應用硬質模具擴張人工,防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮,增加病人痛苦給工佬、生活帶來極大不便。而且,皮膚與粘膜組織特性差異太大,亦不符合生理要求為其最大缺點。利用陰唇皮瓣成形,破壞正常外陰形態,常為病人所拒絕。利用乙狀結腸或回腸腸段再造,增加手術復雜性。利用羊膜或盆腔腹膜覆蓋亦有其自身的缺點。因此,方法雖多,但至今還無非常理想的成形手術,主要應根據病人外陰局部解剖及其他臨床具體情況進行抉擇。近年隨著顯微外科手術的進展,已有應用帶血管的肌皮瓣覆蓋腔穴,為此項手術開辟了新途徑,其利弊還需要推廣后始能得出結論。

嚴重副中腎管發育異常時,常有腎旋轉不全,腎臟低移,或移至盆腔,形成盆腔腎、馬蹄腎、越界性腎異位(兩腎位于身體同側)、腎缺如、腎功能不全等泌尿道畸形。文獻報告,在RKH綜合征中,腎畸形占30%以上。因此,對先天性無病例施行成形術時,在術前均應作靜脈腎盂造影,警惕有上述畸形存在,避免手術損傷。此外,本病患者還伴有骨骼畸形者,約占10%左右,以脊柱裂,骶椎隱裂,椎融合及脊柱不分節等。

【臨床表現】

絕大多數先天性墻角病人在正常口部位僅有完全閉鎖的前庭粘膜,無痕跡。亦有部分病人在前庭部有淺淺的凹陷,個別具有短于3cm的盲端。常同時伴有無畸形,在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織,位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發育,且有功能性子宮內膜,青春期后由于經血潴留,出現周期性腹痛,無或直至婚后因困難就診檢查而發現。 

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