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迷路窗破裂

時間:2012-10-02 16:21:18 |來源:名醫健康 收集整理|點擊:


【概述】

Simmon(1968年)首先提出迷路窗膜破裂是突聾的原因之一,隨后被Stround(1971年)和Goodhill(1973年)手術所證實。

【診斷】

耳科檢查鼓膜一般正常,偶有充血混濁和液平面,患耳朝下側臥有旋轉性眼震,有潛伏期,伴有眩暈感,呈疲勞性周圍前庭型。據Singleton報告,外淋巴瘺時位置性眼震潛伏期短,不易疲勞,26%~60%瘺管試驗呈陽性反應。凡有明顯頭面或耳部氣壓創傷或外傷史,或在飛行、潛水和用力后突然出現眩暈耳聾,并有瘺管試驗陽性者,應想及此病,應住院觀察,進行顱內攝片、神經檢查、聽力及功能檢查。Simmons(1979年)曾提出由400~1300Hz,每100Hz為一擋,進行聽閾檢查,如有凹口存在,即示有蝸內膜破裂可能。臨床上應當與梅尼埃病、良性位置性眩暈和其他暴聾相鑒別。聲阻抗診斷價值不大,且有進一步損傷迷路危險,不宜采用。

【治療措施】

(一)保守治療  急性期應絕對臥床,抬高床頭以利于降低顱內壓和促進窗膜愈合,忌用力大便與咳嗽。可用血管擴張劑和煙酸、東莨菪堿,或用5%~7%的碳酸氫鈉和利多卡因靜脈滴注,亦可用激素和能量合劑靜脈滴注,觀察7~10天后仍感頭暈或聽力繼續惡化者,應行鼓室手術探查。

(二)手術治療  按鐙骨手術方式取耳內切口,將后方皮鼓膜瓣翻向前方,在顯微鏡下先查看圓窗有無清液外溢,有時應用電鉆或小鑿將圓窗龕后緣去除,以便于觀察窗膜,可能見到破口而無液體波動,或見到外溢液體而不見窗膜。可對頸內靜脈加壓以使顱內壓增高,有利于查看。然后依同樣操作檢查鐙骨和卵圓窗。如發現圓窗膜有破口,即用小剝離子將窗周粘膜刮除,取顳筋膜或耳周骨膜少許塞入窗內。據Ribari試驗修補材料,以筋膜、骨膜、軟骨膜最好,脂肪有靜脈壁不宜采用。如為卵圓窗破裂,應先摘除鐙骨,用筋膜或顳肌少許塞入窗口內,再將鐙骨復位。一般修補后前庭癥狀應有明顯改善,但聽力多提高不著。Strohm統計,眩暈改善者占97%,耳鳴好轉者92%,聽力完全恢復者僅21%,而且治療效果與手術時間無明顯關系。一般認為手術時間愈早效果愈好。

【病因學】

據Goodhill報告,損傷可經兩種壓力傳導途徑造成:①外爆性損傷(Explosive route):為最多見的原因,系腦脊液壓力突然增高向外傳導至內耳所致,如咳嗽、嘔吐、用力大聲哭笑等。腦脊液壓傳導過程為:腦脊液→耳蝸導水管→鼓階→基底膜→中階→前庭膜→前庭階→鐙骨底板韌帶→中耳;或經腦脊液→內聽道→篩板→球囊及橢圓囊→底板韌帶→中耳。②內爆性損傷(Inplosive route):系鼓室咽鼓管內壓力突然增高,直接經鐙骨底板和圓窗壓向內耳所致。如飛行、潛水、擤鼻、吹奏樂器、高壓艙、槍傷、拳擊和噴嚏等,鼻咽腔內壓力升高,其傳導過程為:鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭階→腦脊液;或由鼻咽腔→咽鼓管→圓窗膜→鼓膜→腦脊液。③直接損傷:如手術和顱腦外傷等。④先天解剖異常:耳蝸導水管一般內口直徑0.02mm,外口直徑2~3mm,如口徑異常寬大,圓窗切變即失去保護功能。管腔內缺乏脈絡樣纖維組織,如鼓階外淋巴壓力劇增,便可造成窗膜破裂。一般左側導管比右側者大,可以解釋臨床上左側發病較多的現象。如卵圓窗內鐙骨底板固定,環韌帶失去緩沖作用,兩樣亦可引起圓窗膜破裂。據動物實驗,提高腦脊液壓力能圓窗膜破裂的臨界壓力為2.67~4.00kPa。單純圓窗膜破裂聽力僅損失數分貝,但臨床所見均為嚴重耳聾,可見窗膜破裂同時還并發著庭膜或蓋膜破裂,是由于內外淋巴液混合后產生的細胞鉀中毒所致。Stewart檢查68例正常顳骨標本中,55%有圓窗龕膜,此膜有穿孔、網狀和閉合三種形式。Sando將圓窗膜描述為兩個扇形結構,不在一個平面上,后上部水平而前下部比較垂直,總面積為2.29±0.42mm2,分內中外三層,厚50~70μm,邊緣厚中央薄,中間層含有彈性纖維、血管和神經。在內側0.3mm鼓階內側壁上有蝸小管開口。在人類由于蝸小管很細,又有軟組織充填,因此顱內高壓傳到外淋巴液時已明顯減弱,不易引起膜損傷,但可引起慢性漸進性損傷。相反,嬰兒型開放性蝸小管和解剖異常者,容易罹患。

【病理改變】

Weisskopf等將豚鼠圓窗膜全部刮除,用微音電位測量術后聽力,只有6dB損傷。Simmosn推測此病有嚴重耳聾者,必定并發了耳蝸內其他部位損傷。Flint用掃描電鏡觀察發現,早期毛細胞有損害,僅限于頂轉及基底轉,與聽力損失不成正比。Simmons曾做貓圓窗膜刺傷試驗,傷后一周內即可愈合,聽力在1~4周內可恢復正常。動物實驗尚難解釋嚴重耳聾現象。

【臨床表現】

受傷后突然耳聾,癥狀和體征差異很大,很多初發癥狀不明顯,有時僅有耳聾和輕度眩暈。1/3病人有位置性眩暈,伴有惡心、嘔吐,但數日后即減輕,可遺留運動失調,輕者站立不穩,走路蹣跚,重者行走困難,但單個肢體運動協調正常。有的表現為突然嚴重耳鳴和耳聾,并伴有嚴重惡心、嘔吐等,易和其他病因引起的暴聾相混淆。有的僅有眩暈,病后1~2年才出現耳聾。

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